Синдром Поланда

Синдром Поланда

35
0

Синдром Поланда
Синдром Поланда, комбинированная врожденная аномалия, известная медицинскому сообществу менее 200 лет, была описана британским патологом во время учебы в бакалавриате. Основная теория их возникновения – гипоплазия одной из ключичных артерий, нарушающая питание и развитие костей и мягких тканей, снабжаемых их ветвями. Поскольку правая подключичная артерия изначально тоньше левой, к ней часто приводит ее гипоплазия, при этом синдром Поланда встречается у 8 из 10 правых и у 7 из 10 мальчиков.

Существует множество вариантов синдрома Поланда, от малозаметной и односторонней коррекции небольших дефектов молочной железы до многокомпонентных проявлений, в том числе:

потеря малой грудной мышцы;
гипоплазия парастернальной части большой грудной мышцы;
Гипоплазия или отсутствие молочных желез, обычно с сосково-ареолярным комплексом;
Ахондроплазия, иногда костная часть третьего или пятого ребра;
Различные варианты экскавационной деформации грудной клетки;
укорочение пораженной руки;
Синдактилия (срастание пальцев) на пораженной руке.
В большинстве случаев синдром Поланда, особенно парциальные и легкие проявления, представляет для больного только эстетические проблемы, но иногда при отсутствии части скелета грудной клетки возникает риск травмирования органов грудной клетки или повреждения легких при вдохе резко возрастает. Тогда уже есть медицинские показания к устранению дефицита. В таких случаях детей часто оперируют. Однако, если ранняя коррекция не является абсолютно необходимой, операцию лучше проводить после 18 лет, когда физическое развитие практически завершено.

Коррекция синдрома Поланда — сложный многоэтапный процесс; многие хирурги обычно отказываются от таких пациентов, признавая трудности будущей работы.

Коррекция синдрома Поланда начинается с устранения деформации скелета. Вариантов может быть несколько:

Если дефект справа и недоразвиты два-три ребра, устраняют его перемещением нижних ребер;
При полном отсутствии трех ребер Dr. С. С. Рудаков и П. А. Королёв выполнили свою модифицированную Сурамскую операцию, менее инвазивную и более надёжную, так как дефект часто рецидивирует после первой операции;
При отсутствии третьего или шестого ребра дефект замещают микрохирургическим швом сосудистыми и нервными аутотрансплантатами.

НЕТ КОММЕНТАРИЕВ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ